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Un message simple au sujet des NEM1 : dépistage dès l'âge de 10 ans des tumeurs pancréatiques

Brigitte Delemer (Reims), Arnaud Murat (Nantes), Pierre Goudet (Dijon)

Les tumeurs non sécrétantes du pancréas (TNSP) des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (NEM1) apparaissent insidieusement au cours de la maladie, car elles sont généralement asymptomatiques. Le registre des NEM1 du Groupe d'études des tumeurs endocrines (GTE) a colligé 14 cas de TNSP détectées avant l'âge de 21 ans sur 1 076 NEM1 avérées ou présymptomatiques : 5 patients âgés de 11 à 15 ans (dont 4 opérés du fait de la taille de la tumeur), et 9 âgés de 16 à 20 ans (dont 1 opéré). Treize des 14 cas (93 %) étaient des patients suivis régulièrement par imagerie (figure). Dans 3 cas (21 %), cette tumeur marquait l'entrée dans la maladie en étant la première atteinte détectée dans une démarche de dépistage chez des jeunes asymptomatiques. Le GTE, dans son livret de mai 2006, recommande la première imagerie du pancréas par échographie transpariétale entre l'âge de 10 et 15 ans. Compte tenu de la sanction chirurgicale possible, ces données plaident en faveur de la première échographie à partir de 10 ans chez les patients présymptomatiques, même en l'absence d'hyperparathyroïdie.