Accès Membres

Recherche

Manifestations

Lun Mar Mer Jeu Ven Sam Dim
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30

Régis Cohen (Bobigny)

Le congrès de l'European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS), qui s'est tenu à Copenhague les 8 et 9 mars, a été d'une grande richesse. Il a été notamment l'occasion de la publication, en février 2012, des recommandations de cette société pour la prise en charge des tumeurs endocrines (ENETS 2011 Consensus Guidelines for the Management of Patients with Digestive Neuroendocrine Tumors). De nombreuses mises au point et interviews sont disponibles sur springerenets.com (code ENETS).

La prise en charge des NEM1

Dans 20 % des cas, le diagnostic génétique est négatif en cas de NEM1 dont la définition reste clinique. L'hyperparathyroïdie est toujours l'affection la plus fréquente, mais c'est souvent la tumeur pancréatique qui en fait le pronostic.

L'hyperparathyroïdie de la NEM1 touche toutes les glandes à un âge précoce (autour de 20 à 25 ans). Elle est le plus souvent asymptomatique, sauf sur le plan osseux, car la ménine mutée aggrave l'ostéoporose. L'âge et le type de chirurgie pour éviter la récidive, qui représente 50 % des cas, sont encore discutés. Deux méthodes sont envisagées : la parathyroïdectomie de 3 glandes et demie sur 4, ou la parathyroïdectomie totale avec greffe brachiale. Dans tous les cas, la thymectomie est indispensable pour prévenir la grave survenue d'une tumeur thymique. L'âge reste encore fonction de la symptomatologie, et pour le moment, repose sur les recommandations générales des hyperparathyroïdies primaires.

Pour les tumeurs duodénopancréatiques non fonctionnelles, la taille de 2 cm reste toujours d'actualité lorsque la chirurgie est envisagée. Au-delà de ce seuil, il y a un risque de métastase de 34 % (versus 14 %). La localisation peut parfois mettre en balance le risque opératoire et la survie. Il a été rappelé que cette taille, déterminée sur le risque de métastases hépatiques, pouvait être discutée au cas par cas, notamment pour les gastrinomes, qui sont malins dans 60 à 85 % des cas.