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A l'occasion de la journée mondiale des tumeurs neuroendocrines, deux médecins du GTE ont rencontré leurs patients en dehors du contexte hospitalier habituel  "pour dialoguer avec eux à partir de diapos". L'exposé sur les TNE pancréatiques du Professeur Emmanuel Mitry, gastroentérologue au centre René Huguenin de Saint Cloud -désormais intégré à l'Institut Curie- et l'exposé sur les NEM de type 2 du Docteur Régis Cohen, endocrinologue à l'hôpital Avicenne de Bobigny ainsi que leurs réponses aux questions posées  ont permis aux malades  de mieux comprendre leur pathologie.

S'agissant  des malades  suivis en dehors des centres experts de RENATEN, un point essentiel a été souligné : il leur est  néanmoins possible de bénéficier  de l'avis médical  des spécialistes  de ce réseau dans le cadre de réunions de concertation pluridisciplinaire. 

 

 sans-titre   Le Docteur COHEN a introduit son exposé sur les NEM 2A en citant le témoignage de N. publié sur le site de l'AFNEM qui décrit l'essentiel des atteintes de cette pathologie : l'hypertension artérielle -parfois fatale- générée par les phéochromocytomes (des tumeurs des surrénales), un cancer de la thyroïde qui touche les deux lobes, une hyperparathyroïdie primaire  qui provoque une augmentation des taux de calcium et de phosphore. Certains malades présentent aussi  des troubles cutanés prurigineux -appelés notalgia- localisés dans le haut du dos.

Les trois atteintes des glandes endocrines se manifestent par des hypersécrétions hormonales -catécholamines,  calcitonine, parathormone. Le traitement est essentiellement chirurgical et doit être réalisé par un chirurgien expérimenté qui procède d'abord  à l'ablation de la surrénale (ou des surrénales) malade(s) après médication  pour minimiser le risque cardiaque. L'ablation de la thyroïde s'accompagnera d'un curage des ganglions cervicaux et l'ablation des quatre parathyroïdes sera suivie de la réimplantation d'une moité de parathyroïde dans le cou ou l'avant-bras. Ceci en application des recommandations, au nombre de 122, qui définissent aujourd'hui la prise en charge des NEM 2.

Les NEM 2 sont des maladies rares, "il y a plus de médecins que de patients". Le pronostic est meilleur dans les formes familiales (génétiques) que dans les formes sporadiques. "On peut vivre pendant longtemps avec des métastases" (30 ans...).

"En fonction de la localisation de la mutation sur le proto-oncogène RET, on connait le risque évolutif de la maladie". Les enfants diagnostiqués précocément dans les cas  familiaux seront opérés de la thyroïde avant l'âge de 5 ans (6 mois pour les NEM 2B) afin d'éviter l'évolution de la maladie. 

Le Docteur COHEN a retracé brièvement la genèse de la découverte de la maladie et souligné que le gène RET est identifié depuis 1993.

L'auditoire a fait état de son refus du générique de la lévothyroxine et s'est ému de la nécessité de la mention manuscrite "non substituable" face à la prescrition du levothyrox.

 

 emmanuel-mitry  Le Professseur MITRY a rappelé que les tumeurs neuroendocrines  digestives (des intestins et du pancréas)  peuvent très différentes dans leurs modalités de présentation, d'évolution et de  traitement. De plus, ces tumeurs  sporadiques (non familiales commes celles des NEM 1) sont rares et  de bon pronostic.

Ces TNE peuvent être fonctionnelles -elles se manifestent alors par des symptômes cliniques générés par des sécrétions hormonales excessives, ou bien non fonctionnelles,  évoluant peu et se  manifestant par des douleurs abdominales ou des troubles du transit.

Elles peuvent être bien différenciées et d'évolution lente ou  peu différenciées (ce qui n'est pas le cas dans les NEM 1) et très agressives.

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sporadiques représentent 5% des tumeurs du pancréas. Comme dans les NEM 1, elles sont diverses :

- les insulinomes, des tumeurs majoritairement bénignes, qui génèrent des hypoglycémies,

- les gastrinomes, des tumeurs malignes dans 60% des cas, qui génèrent des ulcères  (acidité très importante du tube digestif),

ainsi que des tumeurs plus rares encore  (quelques cas par an) :

- les vipomes, qui touchent trois fois plus les femmes et provoquent des diarrhées sécrétoires très importantes (10 à 15 litres par jour) et évoluent par poussées,

- les glucagonomes qui génèrent du diabète et des manifestations cutanées -un érythème nécrolytique migrateur- qui guérit en 48H grâce aux analogues de la somatostatine.

L'imagerie médicale est aujourd'hui moins invasive, elle utilise les voies naturelles. Elle est dite fonctionnelle pour les examens morphologiques classiques (scanner) ou dynamyque (octréoscan) pour localiser les métastases. L'octréoscan est en passe d'être remplacé par un appareil plus performant.

 

 xavier-romier  Un dernier intervenant, Monsieur Xavier ROMIER, a pris la parole pour présenter l'ARCAD, une fondation qui s'est donnée pour mission de lever des fonds destinés à soutenir la recherche sur les cancers digestifs.