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Lettre n°11 du GTE Octobre 2014

Phéochromocytome des NEM2 et stratégie chirurgicale.

       Une étude multicentrique rétrospective d’envergure (1210 sujets génétiquement prédisposés issus de 30 centres dans 3 continents) s’est intéressée aux phéochromocytomes survenant dans un contexte de NEM2.

Qu’apprend-on de l’histoire naturelle des 563 cas de phéochromocytome de la cohorte ?

       La pénétrance augmente avec l’âge : environ 40% à 40 ans, près de 60% à 50 ans, et de 70% à 60 ans.

L’âge médian de survenue du phéochromocytome est de 36 ans et dépend de la mutation (exon 16, 27 ans ; exon 11, 37 ans ; exon 10, 45 ans).

      Au moment du diagnostic, le phéochromocytome est bilatéral dans 44% des cas.

Parmi les 56% de cas avec présentation unilatérale, un tiers va développer une atteinte controlatérale dans un délai médian de 9 ans. Rares sont les phéochromocytomes malins (<0,5%) et les paragangliomes extra-surrénaliens (<1%) d’ailleurs tous associés à un phéochromocytome bilatéral et localisés à proximité de la loge surrénalienne.

     Seulement 1/5e des patients de la série ont été opérés avec une stratégie d’épargne du tissu corticosurrénalien ; leur risque de complications et de rechute du phéochromocytome (3%, avec 9,5 ans de suivi médian) n’est pas supérieur aux cas traités par surrénalectomie totale.

       La chirurgie d’épargne du tissu corticosurrénalien évite en revanche l’insuffisance corticosurrénalienne dans 67% des cas.

On sait l’importance de l’expertise chirurgicale et anesthésique pour la prise en charge de cette affection rare.

       Les recommandations de thyroïdectomie prophylactique ont déjà permis de diminuer les décès par cancer médullaire. Faut-il à l’avenir systématiquement préférer une chirurgie d’épargne corticosurrénalienne à une surrénalectomie totale pour traiter le phéochromocytome de la NEM2 si l’on veut améliorer la qualité de vie de ces patients ?

 

Frédéric Castinetti et al. Outcomes of adrenal-sparing surgery or total adrenalectomy in phaeochromocytoma associated with multiple endocrine neoplasia type 2: an international retrospective population-based study. Lancet Oncol. 2014 May;15(6):648-55