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Anne-Paule Gimenez-Roqueplo, Paris

Sous la direction de Jacques Lenders, une dizaine d’experts internationaux ont élaboré des recommandations de prise en charge des patients atteints de phéochromocytomes et de paragangliomes (PPGL). Ces recommandations, fondées sur la revue de la littérature disponible et sur 2 méta-analyses, ont été cotées selon le système GRADE. Deux algorithmes décisionnels ont été établis, l’un pour le test génétique, l’autre pour l’imagerie fonctionnelle. Les recommandations ont été publiées dans le Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism au mois de Juin (1).

  1. Le test biologique recommandé pour le diagnostic du phéochromocytome et du paragangliome fonctionnel est le dosage des métanéphrines libres plasmatiques ou des métanéphrines fractionnées dans les urines. Le dosage des métanéphrines libres plasmatiques doit être préférentiellement réalisé en position couchée après 30 minutes de repos.
  2. Le scanner est l’imagerie anatomique de première intention en raison de son excellente résolution spatiale. L’IRM est recommandée chez les patients avec PPGL métastatique, pour la détection des paragangliomes de la tête et du cou, en cas de présence de clips chirurgicaux, en cas d’allergie aux produits de contraste et lorsque les radiations ionisantes doivent être limitées (enfants, femmes enceintes, sujets porteurs d’une mutation constitutionnelle, etc.).
  3. La tomoscintigraphie par émission de positons (TEP) au [18F]-FDG est recommandée en première intention chez les patients porteurs d’un phéochromocytome/paragangliome métastatique. La scintigraphie à l’I123-mIBG est réservée aux patients pour lesquels un traitement par l’I131-mIBG est envisagé.
  4. Le diagnostic génétique doit être discuté chez tous les patients. La priorisation des gènes testés dépend de la présentation clinique et du phénotype biologique. Une mutation est présente chez 11 à 13 % des patients ayant une présentation apparemment sporadique de la maladie (tumeur unique, non métastatique sans histoire familiale ou lésions syndromiques associées) [2] et chez environ 30 % de l’ensemble des patients atteints. Les patients avec paragangliomes doivent bénéficier d’un génotypage des gènes SDHx. La recherche d’une mutation du gène SDHB est indiquée chez les patients avec un phéochromocytome/paragangliome métastatique car elle est présente chez environ 40 % des patients ayant une maladie métastatique.
  5. Une préparation médicale est recommandée avant la chirurgie.
  6. Une surveillance au long cours est suggérée pour détecter les éventuelles récurrences et métastases.
  7. Une prise en charge personnalisée est recommandée chez les patients atteints d’une forme génétique.
  8. La prise en charge du phéochromocytome/paragangliome doit être réalisée par des équipes multidisciplinaires dans des centres experts.  

 

Lettre Surrenale n°4 d'octobre 2014