Newsletter Recherche de la SFE n°16 du 15 juin 2015
Pierre GOUDET
Les tumeurs neuro-endocrines de la NEM1 sont connues. Qu’en est-il durant les 20 premières années de la vie ? En étudiant 160 jeunes patients NEM1 au sein de la cohorte du GTE, l’histoire naturelle est analysable [1].
L’hyperparathyroïdie survient dès 5 ans mais ne revêt une importance clinique et thérapeutique qu’à partir de 8.
L’atteinte hypophysaire démarre à 10 ans et rapidement peut se comparer à celle de l’adulte à 15. Elle prédomine chez les filles (3/1) mais les macroadénomes sont plus fréquents chez les garçons.
L’insulinome apparaît des 5 ans avec une pénétrance bien progressive et des manifestations cliniques importantes.
Le syndrome de Zollinger Ellison est rare mais existe dès 5 ans.
Rares également les tumeurs surrénaliennes qui sont des corticosurrénalomes.
Rarissime la tumeur thymique, mais rapidement mortelle à l’âge de 16 ans.
Pas de tumeur bronchique.
Enfin, grande méfiance des tumeurs non sécrétantes du pancréas dans la deuxième décennie. Latentes, elles peuvent atteindre une taille nécessitant la chirurgie sans tarder pour éviter la malignité.
Conclusion : suivre les recommandations. Pas facile chez l’adolescent. Attention, on peut mourir d’une NEM1 avant 20 ans.
[1] Goudet P, Dalac A, Le Bras A, Cardot-Bauters C, Niccoli P, Lévy-Bohbot N, du Boullay H, Bertagna X, Ruszniewski P, Borson-Chazot F, Vergès B, Sadoul J, Ménégaux F, Tabarin A, Kühn J, d'Anella P, Chabre O, Christin-Maitre S, Cadiot G, Binquet C, Delemer B 2015. MEN1 disease occurring before 21 years old. A 160-patient cohort study from the GTE (Groupe d'étude des Tumeurs Endocrines). J. Clin. Endocrinol. Metab. 100:1568-1577